Bajo la etiqueta de malformación congénita de la mano nos encontramos con diferentes patologías, o combinaciones de las mismas, que se caracterizan por su impacto funcional y estético sobre la extremidad superior del recién nacido: sindactilia, polidactilia o aplasia en los dedos, entre ellas.
Asimismo, presentan niveles de gravedad muy diversos –incluso dentro de una misma enfermedad- lo que hace que tanto su cirugía como su pronóstico varíen mucho en función de los casos.
Sin embargo, existen al menos dos factores comunes a tener en cuenta por los padres de los niños afectados. En primer lugar, la necesidad de un tratamiento temprano que puede situarse, de forma genérica, entre el año y medio y los dos años; en segundo, ser conscientes de que el problema de sus hijos es abordable, pero a través de una combinación de técnicas quirúrgicas –plásticas, reconstructivas o incluso trasferencia de dedos de pie- que requiere de ‘manos expertas’.
Tratamos este complejo asunto, precisamente, con el Dr. Del Piñal, considerado como uno de los mejores cirujanos de mano del mundo.
Dr., el campo de la mano congénita es amplísimo, ¿podría establecer una primera clasificación que nos ayude a situarnos?.
Sí, por supuesto. Las malformaciones de nacimiento en las manos son de tipos diversos, como dices, pero pueden agruparse en dos grandes categorías: fallos de diferenciación o duplicación y fallos de formación, siendo la primera la más frecuente.
Empecemos entonces por las malformaciones de diferenciación y sus patologías más usuales (…).
Dentro de este tipo de anomalías o diferencias la que presenta mayor incidencia es la sindictalia, en sus múltiples variantes. Los pacientes con esta patología nacen con dos o más dedos de la mano ‘pegados’, habitualmente el tercer y cuarto, esto es, medio y anular.
Se trata, además, de una situación mucho más frecuente de lo que pudiera parecer. Su prevalencia se sitúa en un afectado por cada dos mil nacimientos.
¿Cómo enfoca un caso de sindactilia?, Dr.
Al igual que en el resto de problemas congénitos de la mano, depende del grado de complejidad con el que se manifieste. Hablamos de un procedimiento que implica aunar varias técnicas quirúrgicas.
Haré un apunte clínico general para contextualizar. La fusión de dos o más dedos implica partes faltantes, es decir, algunos elementos que desde un punto de vista anatómico-fisiológico debieran estar presentes en esa parte de la mano y no lo están.
En función de la gravedad de la sindactilia, podemos enfrentarnos desde a la falta de piel y otros tejidos blandos a anomalías derivadas de la fusión de vasos sanguíneos, huesos, tendones, etc.
Caso de sindactilia típica bilateral. En las imágenes superiores se aprecia el estado preoperatorio del paciente, mientras que en la fotografía inferior pueden observarse los resultados, pasados cinco años, de la cirugía realizada por el Dr. Del Piñal.
Como en toda variable congénita, sea de diferenciación o formación, se nos plantea un doble reto: el funcional y el estético. Así que, en esencia, una intervención de estas características puede requerir de la suma de técnicas de microcirugía traumatológica y cirugía plástica, por ejemplo; algo trasladable a otras diferencias de nacimiento como la polidactilia.
Las malformaciones en las manos del recién nacido exigen respuestas quirúrgicas que aborden tanto los problemas de función como los estéticos. Estas imágenes adicionales del caso de sindactilia bilateral previo, operado por el Dr. Del Piñal, muestran un ejemplo de resultados de éxito frente a este desafío dual.
¿Cuáles son los rasgos característicos de la polidactilia?.
Simplificando, pasamos de una patología que implica elementos faltantes a otra caracterizada por los ‘sobrantes’. A grandes rasgos, la polidactilia supone nacer con más de cinco dedos en cada mano.
En sus formas de manifestarse hay un factor racial significativo. Así, mientras que en la raza negra es más común la polidactilia del meñique o postaxial, en la blanca lo es la polidactialia del pulgar o polidactilia preaxial. Ésta, dado el rol del pulgar en nuestra capacidad de hacer pinza, es la que supone un mayor problema funcional para los pacientes.
La variable racial es determinante en la incidencia de las malformaciones congénitas de la mano. Así, la polidactilia postaxial o del meñique (en imagen) es más común en las personas de raza negra, mientras que su variante del pulgar -preaxial- es más prevalente en la blanca.
A causa de eso y por su impacto estético –pulgares duplicados desde la raíz, partes no formadas totalmente, ‘zigzags’, etc.- genera bastante alarma en las familias, que suelen acudir con rapidez a especialistas con una trayectoria contrastada.
¿Soluciones quirúrgicas?.
Vuelve a ser fundamental la combinación de técnicas a la que aludíamos antes. En función del alcance y características del caso, dicho a trazo grueso, podemos tratar de hacer de dos dedos uno o eliminar ‘el malo y quedarnos con ‘el bueno’.
En esta malformación congénita existe un dedo dominante, y en ciertos casos es posible convertirlo en ‘superdominante’, es decir, transformarlo en un pulgar cercano a la normalidad en términos funcionales y estéticos.
Una vez más, en lo que es una constante en este tipo de patologías, el pronóstico siempre es mejor cuando nos sobran elementos que cuando nos faltan.
Nota – La siguiente entrada de ‘Dr. Piñal Responde‘ -Malformaciones congénitas de la mano: respuestas quirúrgicas a los problemas de función y estéticos del niño (II)- tratará las diferencias congénitas de formación, abordando patologías como la simbraquidactilia o la aplasia del pulgar