Segunda entrada en ‘Dr. Piñal Responde’ de la serie ‘Malformaciones congénitas de la mano: respuestas quirúrgicas a los problemas de función y estéticos del niño’. En el artículo previo, el Dr. Del Piñal abordaba las anomalías de diferenciación -a través de patologías como la sindactilia o la polidactilia– mientras que en este segundo post centra su atención en los fallos de formación, que implican ausencia total o parcial de dedos de la mano. 

 
(viene de post previo) Dr., pasemos ahora si le parece a la segunda categoría, la de los fallos de formación.

Este segundo gran grupo de malformaciones congénitas se asocia a problemas con los botones de formación de los dedos de la mano, sobre la quinta semana de gestación.

En esta categoría es obligado abordar la simbraquidactilia, que estaría en un tercer escalón en cuanto a frecuencia, dentro de las patologías que hemos tratado hasta ahora, pero es sin duda la más grave.

La simbraquidactilia es un síndrome que agrupa diferentes enfermedades y que provoca la ausencia o formación incompleta de partes de la mano; desde los denominados dedos cortos a la falta total de los mismos.

Incluso en sus formas más leves el impacto se extiende hasta tres dedos, habitualmente anular, medio e índice; mientras que si seguimos una progresión de gravedad, la ausencia se extendería también al meñique y, finalmente, al pulgar.

¿Alguna otra afección que debiéramos destacar?.

Sí. Creo que sería interesante concluir este recorrido por las diferencias congénitas de la mano más frecuentes con la aplasia e hipoplasia del pulgar; un dedo que, como hemos visto, es especialmente proclive a este tipo de alteraciones.

Nuevamente nos enfrentamos a una enfermedad con manifestaciones de gravedad diversa: desde lo que podríamos llamar un desarrollo limitado del pulgar a su ausencia total.

¿Qué respuestas ofrece la cirugía?.

En los casos intermedios encontramos soluciones en el trasplante de articulaciones del pie, que dotan al pulgar afectado de mayor estabilidad y capacidades.  Por otro lado, cuando éste ‘no existe’ tomamos el índice y lo colocamos en su lugar. El paciente queda con cuatro dedos pero con unas buenas movilidad y función.

En términos de aproximación al problema y pronóstico, Dr., ¿qué diferencias existen entre intervenir a un adulto y a un niño en su primera infancia?.

Múltiples como te puedes imaginar y a muy diferentes niveles. Toda operación es única, un reto y una responsabilidad, pero un niño es alguien que puede sentir temor hasta cuando va a cortarse el pelo (…). En cierto sentido, tenemos que ser capaces de ‘optimizar’ la cirugía para evitar en lo posible nuevas intervenciones y minimizar necesidades posteriores como las curas, por ejemplo.

Sin embargo, la cirugía infantil tiende a ofrecernos mejores perspectivas.

¿Por qué?.

A diferencia de las patologías o impactos traumáticos en la mano adulta, los niños presentan tejidos sanos, no padecen otras enfermedades, no sufren daños ligados a malos hábitos, etc. Su único hándicap, el aspecto que menos controlamos, son los efectos del crecimiento, que en ocasiones suponen una ayuda y en otras un obstáculo.

Por esta razón los pacientes intervenidos de malformaciones congénitas necesitan de un seguimiento hasta su edad adulta; además de intervenciones correctivas subsiguientes en algunos casos.

No obstante, si tuviese que resumirte en dos ideas las posibilidades actuales que brinda la buena cirugía para los niños con estas malformaciones congénitas, serían las siguientes: buenas expectativas clínicas y esperanza fundada para pacientes y familias.